Les tumeurs primitives du SNC sont classifiées par la Classification OMS des Tumeurs du Système Nerveux Central, maintenant dans sa 5e édition (2021). La classification intègre l’histologie, l’IHC et les marqueurs moléculaires pour définir les types et grades tumoraux. Les gliomes sont les tumeurs primitives du SNC les plus fréquentes chez l’adulte.
Tumeurs Astrocytaires
Glioblastome, IDH-wildtype (grade OMS 4) — la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente et la plus agressive chez l’adulte. L’histologie montre une tumeur astrocytaire hautement cellulaire avec atypie nucléaire, activité mitotique, prolifération microvasculaire et nécrose pseudopalisadique. IHC : GFAP-positif (variable), OLIG2-positif, ATRX conservé (wildtype), surexpression p53 dans 30%. Marqueurs moléculaires : méthylation du promoteur MGMT prédit la réponse à la chimiothérapie par témozolomide ; amplification EGFR (40%) et mutation du promoteur TERT (80%) sont diagnostiques du glioblastome, IDH-wildtype. La classification OMS 2021 diagnostique le glioblastome IDH-wildtype même en l’absence de caractéristiques histologiques de haut grade si l’amplification EGFR, la mutation du promoteur TERT ou des changements du nombre de copies chromosomiques +7/−10 sont présents.
Astrocytome, IDH-mutant (grade OMS 2-4) — les mutations IDH1/2 définissent cette lignée. Le grade histologique est déterminé par la présence d’anaplasie : grade 2 (faible cellularité, pas de mitose), grade 3 (cellularité accrue, mitose), grade 4 (prolifération microvasculaire ou nécrose = glioblastome, IDH-mutant). IHC : anticorps IDH1 R132H détecte la mutation IDH1 la plus courante (90% des astrocytomes IDH-mutants) ; perte d’ATRX (nucléaire perdue, 70%) ; surexpression p53 (60%). Le pronostic est significativement meilleur que le glioblastome IDH-wildtype.
Tumeurs Oligodendrogliales
Oligodendrogliome, IDH-mutant et co-délété 1p/19q (grade OMS 2-3) — défini par la combinaison de la mutation IDH et de la perte du bras entier des chromosomes 1p et 19q. L’histologie montre des noyaux ronds monomorphes avec des halos périnucléaires (aspect en œuf au plat), un réseau capillaire en fil de fer et des microcalcifications. Le grade 2 manque de nécrose et d’activité mitotique élevée ; le grade 3 montre des mitoses accrues et une prolifération microvasculaire. IHC : OLIG2 fortement positif, GFAP-négatif (cellules tumorales), IDH1 R132H positif (90%). Le FISH ou la puce chromosomique confirme la co-délétion 1p/19q. Les oligodendrogliomes sont les gliomes les plus chimiosensibles, avec une survie prolongée après traitement par procarbazine-CCNU-vincristine (PCV) ou témozolomide.
Épendymomes
Les épendymomes proviennent des cellules épendymaires tapissant les ventricules et le canal central. La classification OMS 2021 définit des sous-groupes moléculaires : épendymome supratentoriel (fusion ZFTA ou fusion YAP1), épendymome de la fosse postérieure (PFA — mauvais pronostic, PFB — bon pronostic) et épendymome spinal (amplification MYCN dans un sous-ensemble agressif). L’histologie montre des pseudorosettes périvasculaires (prolongements cellulaires tumoraux irradiant vers les vaisseaux sanguins) et de vraies rosettes épendymaires (lumière centrale). IHC : GFAP-positif, EMA-positif (motif ponctiforme périnucléaire), OLIG2-négatif.
Tumeurs Neuronales et Mixtes Neuronales-Gliales
Gangliogliome (grade OMS 1) — tumeur mixte avec des cellules ganglionnaires dysmorphiques (neurones néoplasiques) et des cellules gliales néoplasiques. IHC : synaptophysine met en évidence le composant neuronal ; GFAP met en évidence le composant glial. La mutation BRAF V600E est présente dans 20-60% des cas. Les gangliogliomes sont associés à l’épilepsie chronique et ont un excellent pronostic après résection complète.
Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNT, grade OMS 1) — tumeur bénigne, à base corticale, de l’enfant et du jeune adulte avec épilepsie réfractaire. L’histologie montre un « élément glioneuronal spécifique » : colonnes de cellules de type oligodendrocytaire perpendiculaires à la surface corticale avec des neurones flottants. Moléculaire : mutation BRAF V600E dans 30% ; altérations FGFR1 dans 30-50%.
Méningiomes
Les méningiomes proviennent des cellules méningothéliales de l’arachnoïde. La classification OMS 2021 conserve trois grades basés sur des critères histologiques : grade 1 (bénin, 80% — sous-types méningothélial, fibreux, transitionnel, psammomateux), grade 2 (atypique, 15-20% — 4-19 mitoses pour 10 HPF, invasion cérébrale, ou 3+ parmi : architecture en nappes, petites cellules, macronucléoles, hypercellularité, nécrose spontanée), grade 3 (anaplasique, 1-3% — ≥20 mitoses pour 10 HPF ou histologie franchement sarcomateuse ou carcinomateuse). IHC : EMA-positif, récepteur de progestérone (PR)-positif dans 70% des tumeurs de grade 1 (pronostique pour le comportement). Moléculaire : mutation NF2 dans 60% (tous grades) ; mutation du promoteur TERT dans les grades 2/3 ; délétion homozygote CDKN2A/B dans le grade 3.
Consultation Per-Opératoire
La coupe congelée ou la préparation par étalement des tumeurs du SNC fournit un diagnostic immédiat pendant la chirurgie. Préparation par étalement — un morceau de tumeur de 1-2 mm est doucement écrasé entre deux lames, séché à l’air et coloré au bleu de toluidine ou H&E. L’étalement préserve les détails cellulaires et démontre le fond fibrillaire (gliomes), la dyshésion cellulaire (lymphome) et les structures papillaires (tumeurs des plexus choroïdes). La technique de coupe congelée fournit une meilleure architecture tissulaire mais prend plus de temps. La consultation per-opératoire guide le chirurgien — tissu adéquat pour le diagnostic, confirmation de tissu lésionnel et diagnostic préliminaire immédiat.
