糖原是一种高度分支的葡萄糖聚合物，是动物体内主要的短期能量储备。它主要储存在肝脏和骨骼肌中，可被快速动员以维持血糖水平或为肌肉收缩提供能量。

糖原结构

糖原是由α-1,4-糖苷键连接的葡萄糖同聚物，每8至14个残基有一个α-1,6-糖苷键分支点。高度分支化提供了多个非还原末端，用于快速释放葡萄糖。糖原颗粒围绕一个称为糖原蛋白的核心蛋白组织，该蛋白启动糖原合成。

糖原生成

糖原生成是糖原合成的过程。它始于葡萄糖-6-磷酸被磷酸葡萄糖变位酶转化为葡萄糖-1-磷酸。葡萄糖-1-磷酸随后与UTP反应形成UDP-葡萄糖，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化。UDP-葡萄糖作为活化葡萄糖供体。

糖原合酶将UDP-葡萄糖中的葡萄糖单元添加到生长中的糖原链的非还原末端，形成α-1,4键。当链达到约11个残基时，分支酶将6至8个葡萄糖单元的一段转移到内部位置，形成α-1,6分支点。这种延伸和分支的循环构建了特征性的树状糖原结构。

糖原分解

糖原分解是糖原分解以释放葡萄糖的过程。糖原磷酸化酶使用无机磷酸切割α-1,4键，产生葡萄糖-1-磷酸。这是糖原分解的限速酶，以活性和非活性形式存在。脱支酶具有两种活性：它将三糖单元从分支转移到附近的非还原末端，并切割α-1,6键以释放游离葡萄糖。糖原磷酸化酶和脱支酶的联合作用产生约90%的葡萄糖-1-磷酸和10%的游离葡萄糖。

葡萄糖-1-磷酸由磷酸葡萄糖变位酶转化为葡萄糖-6-磷酸。在肝脏中，葡萄糖-6-磷酸酶将葡萄糖-6-磷酸转化为游离葡萄糖以释放到血液中。肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原来源的葡萄糖-6-磷酸直接进入糖酵解。

激素调节

糖原代谢受到响应血糖水平的激素的严格调节。胰岛素通过去磷酸化激活糖原合酶并抑制糖原磷酸化酶来刺激糖原生成。胰高血糖素（在肝脏中）和肾上腺素（在肌肉和肝脏中）通过cAMP依赖性磷酸化级联激活糖原磷酸化酶来刺激糖原分解，为组织提供葡萄糖并为糖异生提供底物。

糖原贮积症

糖原代谢酶的缺陷导致糖原贮积症。冯·吉克病（I型糖原贮积症）由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起，导致严重低血糖和肝脏糖原积累。麦卡德尔病（V型糖原贮积症）涉及肌糖原磷酸化酶缺乏，导致运动不耐受和肌肉痉挛。庞贝病（II型糖原贮积症）由溶酶体α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏引起，可导致婴儿致命性心肌病。