溶血性贫血的特点是由于过早破坏导致红细胞存活率降低，骨髓试图通过增加红细胞生成来补偿。实验室标志是过度增殖性贫血，伴有网织红细胞计数 升高以及红细胞分解增加的证据。溶血性贫血根据溶血部位（血管内与血管外）和根本原因（内在红细胞缺陷与外在因素）进行分类。

血管内溶血与血管外溶血

血管内溶血发生在循环中，将血红蛋白直接释放到血浆中。实验室检查结果：血红蛋白血症（粉红色至红色血浆）、血红蛋白尿（红棕色尿液、显微镜下试纸呈阳性但无红细胞）、触珠蛋白减少（由血红蛋白结合消耗）、LDH 升高和高铁白蛋白形成。原因包括 ABO 不相容输血、微血管病性溶血性贫血（TTP、HUS、DIC）、阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)、氧化应激期间葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏、机械性溶血（人工心脏瓣膜、ECMO）和严重烧伤。

血管外溶血发生在网状内皮系统（脾、肝、骨髓）中，其中巨噬细胞吞噬抗体包被或异常形状的红细胞。实验室检查结果：间接（非结合）高胆红素血症、LDH 升高、结合珠蛋白减少（不如血管内明显）以及尿液中尿胆素原增加。外周血涂片可显示球形红细胞。原因包括自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病（镰状细胞病）、红细胞酶缺乏和迟发性溶血性输血反应。

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)

AIHA 是由针对红细胞抗原的自身抗体引起的。 温性 AIHA（75-80% 的病例）由 IgG 抗体（37°C 时最佳反应性）介导，通常由药物（甲基多巴、青霉素、头孢菌素、NSAID）、淋巴组织增生性疾病（CLL、淋巴瘤）和系统性红斑狼疮或特发性引起。直接抗球蛋白试验（DAT、Coombs 试验）单独 IgG 或 IgG + C3 呈阳性。外周血涂片显示球形红细胞增多和多色性（网织红细胞）。治疗包括皮质类固醇、利妥昔单抗、脾切除术和免疫抑制剂。 冷 AIHA (15–20%) 由 IgM 抗体介导（最佳反应温度为 4°C），导致冷中红细胞凝集和补体介导的溶血。它通常是感染后（肺炎支原体，EBV）或与淋巴增殖性疾病相关。 DAT 仅对 C3 呈阳性。血涂片可能显示红细胞凝集。治疗包括避免感冒和利妥昔单抗。 混合型AIHA同时具有温IgG和冷IgM成分。

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症 (HS) 是北欧人中最常见的遗传性溶血性贫血 (1:2000)，由红细胞膜骨架蛋白（血影蛋白、锚蛋白、带 3、蛋白 4.2）缺陷引起。膜表面积的损失降低了红细胞的变形能力，导致脾脏滞留和血管外溶血。实验室检查结果：轻度至中度溶血性贫血（大多数 Hb 9-12 g/dL）、网织红细胞计数升高、外周血涂片上有球形红细胞（小、致密、中央无苍白）、MCHC 升高（自动分析仪上 > 36 g/dL）和 RDW 增加。通过孵育渗透脆性测试证实诊断，该测试显示盐水浓度降低时溶血增加。通过流式细胞术进行的 eosin-5-maleimide (EMA) 结合测试可测量带 3 缺陷，并已在很大程度上取代了渗透脆性测试。脾切除术可治愈严重的热射病。

G6PD 缺乏症

6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G6PD) 缺乏症是一种 X 连锁疾病，会影响磷酸戊糖途径，降低 NADPH 的产生以及红细胞处理氧化应激的能力。它是最常见的红细胞酶缺乏症（影响全球 4 亿人），在非洲、地中海和东南亚地区患病率较高。溶血是偶发性的，由氧化应激引发：某些药物（磺胺类、氨苯砜、呋喃妥因、伯氨喹、大剂量阿司匹林）、蚕豆（蚕豆，因此历史上称为蚕豆病）和感染。急性溶血期间的实验室检查结果：血红蛋白尿、LDH 升高、触珠蛋白降低和胆红素升高。外周血涂片显示咬伤细胞（疱细胞）、亨氏小体（变性血红蛋白，用超活体染色可见）和半鬼影。两次发作之间，CBC 和涂片检查均正常。通过定量 G6PD 酶测定证实诊断，急性溶血期间该测定可能假正常（年轻的红细胞具有较高的酶活性），应在恢复后重复测定。

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)

PNH 是一种由 PIGA 突变引起的获得性克隆干细胞疾病，导致红细胞上糖基磷脂酰肌醇 (GPI) 锚定的补体调节蛋白（CD55、CD59）缺乏。这使得红细胞容易受到补体介导的血管内溶血的影响。实验室检查结果：血管内溶血（血红蛋白尿、触珠蛋白低、LDH 升高）、DAT 阴性和慢性血红蛋白尿缺铁的证据。静脉血栓（尤其是肝、肠系膜、脑）是主要并发症。可能存在全血细胞减少症（PNH 通常发生在再生障碍性贫血的情况下）。通过流式细胞术检测 CD55/CD59 缺陷的红细胞和白细胞（使用 FLAER 试剂进行高灵敏度 GPI 锚定检测）来确认诊断。

微血管病性溶血性贫血 (MAHA)

MAHA 是由于内皮损伤和微血栓导致微循环中红细胞碎裂的结果。外周血涂片显示裂片红细胞（红细胞碎片、盔状细胞、三角细胞）和血小板减少。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是由 ADAMTS13 缺乏（自身抗体）引起的，表现为 MAHA、严重血小板减少、发热、神经系统症状和肾功能损害。治疗：血浆置换。溶血性尿毒症综合征 (HUS) 由产生志贺毒素的大肠杆菌 (STEC, O157:H7) 引发，表现为 MAHA、血小板减少和急性肾损伤。治疗是支持性的。 DIC 会导致 凝血参数 异常的 MAHA。