止血是一个严格调节的过程，它使血液在循环中保持流体状态，同时使血管损伤部位快速形成凝块。它涉及血管内皮、血小板、凝血因子和纤溶系统之间的协调相互作用。了解止血对于解释实验室凝血测试和诊断出血和血栓性疾病至关重要。

初级止血

初次止血是指血小板栓塞的形成，发生在血管损伤后数秒内。内皮损伤暴露内皮下胶原蛋白和血管性血友病因子（vWF）。血小板通过糖蛋白 Ia/IIa 受体粘附到暴露的胶原蛋白上，并通过糖蛋白 Ib (GPIb) 粘附到 vWF 上。粘附触发血小板活化：形状从盘状变为多刺球体，脱颗粒从致密颗粒中释放 ADP 和血清素，从 α 颗粒中释放纤维蛋白原，以及通过环氧合酶 (COX) 合成血栓素 A2。活化的血小板表达 GPIIb/IIIa 受体，这些受体结合纤维蛋白原，将血小板交联成聚集的栓塞。该主塞不稳定，需要通过凝固级联进行加固。

二次止血

二次止血用纤维蛋白网稳定血小板栓。 凝血级联 是一系列丝氨酸蛋白酶酶原激活步骤，最终产生凝血酶。凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，激活因子 XIII 以交联纤维蛋白聚合物，并通过激活因子 V、VIII 和 XI 来增强凝血。该级联分为内在途径（接触激活）、外在途径（组织因子）和共同途径。实验室评估采用 PT 和 aPTT 来评估这些途径。

抗凝机制

天然抗凝机制可平衡止血，防止过度血栓形成。抗凝血酶 (AT) 是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂，可灭活凝血酶和因子 Xa、IXa、XIa 和 XIIa；肝素可大大加速其活性。蛋白 C 系统：凝血酶与完整内皮上的血栓调节蛋白结合，激活蛋白 C (APC)，其与蛋白 S 作为辅助因子使因子 Va 和 VIIIa 失活。组织因子途径抑制剂 (TFPI) 抑制组织因子-因子 VIIa 复合物。内皮细胞产生前列环素 (PGI2) 和一氧化氮 (NO) 来抑制血小板粘附和血管舒张。

纤维蛋白溶解

纤维蛋白溶解是凝块降解的过程，一旦血管完整性恢复，纤维蛋白就会被去除。纤溶酶原在形成过程中掺入凝块中，并被内皮组织型纤溶酶原激活剂 (t-PA) 和尿激酶型纤溶酶原激活剂 (u-PA) 激活为纤溶酶。纤溶酶将纤维蛋白降解为可溶性降解产物，包括 D-二聚体——临床测量的特定交联纤维蛋白降解产物。纤维蛋白溶解由纤溶酶原激活剂抑制剂-1 (PAI-1) 和 α-2-抗纤溶酶调节，它们分别抑制 t-PA 和纤溶酶。

止血实验室评估

止血疾病的初步筛查包括 PT/INR（外在途径）、aPTT（内在途径）、纤维蛋白原 和血小板计数。 PT、aPTT 或两者的延长指导通过混合研究（与正常血浆 1:1 混合）进行进一步测试，以区分因子缺乏和抑制剂。根据临床表现和筛查结果进行特定因子测定（因子 VIII、IX、XI、XII、血管性血友病因子）和血小板功能测试。

出血性疾病

出血性疾病根据止血缺陷阶段进行分类。血小板疾病（ITP、血管性血友病、血小板功能缺陷）表现为皮肤粘膜出血（瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多）。凝血因子缺乏（血友病 A/因子 VIII、血友病 B/因子 IX、因子 XI 缺乏）会导致深部组织出血（关节积血、肌内血肿、颅内出血）。冯维勒布兰德病是最常见的遗传性出血性疾病，影响一级（血小板粘附）和二级（因子 VIII 保护）止血。