不同的组织具有反映其独特功能的专门代谢特征。了解组织特异性代谢对于了解代谢疾病如何影响特定器官以及代谢途径如何在全身协调至关重要。

肝脏

肝脏是代谢中心，处理、储存和分配营养物质。肝细胞含有完整的代谢酶，可以进行葡萄糖利用和葡萄糖生产。肝脏表达葡萄糖激酶而不是己糖激酶，后者对葡萄糖的 Km 更高，并且不受 6-磷酸葡萄糖抑制。这使得肝脏仅在血糖升高时磷酸化葡萄糖，从而防止葡萄糖摄取和葡萄糖产生之间的无效循环。

肝脏是糖异生、尿素合成、生酮和脂蛋白产生的主要场所。它具有很高的脂肪酸氧化能力，并且可以使用氨基酸作为糖异生底物。肝脏的分区在整个小叶中产生代谢专门化，门脉周围肝细胞在糖异生和尿素合成中更加活跃，而静脉周围肝细胞在糖酵解和脂肪生成中更加活跃。

骨骼肌

骨骼肌是质量最大的组织，占能量消耗的主要部分。肌纤维分为 I 型慢氧化纤维和 II 型快糖酵解纤维，I 型慢氧化纤维主要依赖于脂肪酸氧化，线粒体密度较高，而 II 型快速糖酵解纤维更多地依赖于糖酵解，线粒体密度较低。大多数人体肌肉含有多种纤维类型的混合物。

休息时，肌肉主要使用脂肪酸。在适度运动期间，葡萄糖摄取通过 AMPK 介导的 GLUT4 易位增加，并且同时使用葡萄糖和脂肪酸。在剧烈运动期间，糖酵解占主导地位，产生乳酸。肌肉有大量糖原储存，总共约 300 至 400 克，为糖酵解提供葡萄糖，而不需要血糖。在恢复过程中，肌糖原通过胰岛素依赖性葡萄糖摄取得到补充。

脂肪组织

脂肪组织有白色和棕色两种类型。白色脂肪组织在禁食期间储存三酰甘油并释放脂肪酸。它表达激素敏感性脂肪酶和脂肪甘油三酯脂肪酶，这些脂肪酶被儿茶酚胺激活并被胰岛素抑制。脂肪组织还具有内分泌器官的功能，分泌脂肪因子，包括瘦素、脂联素和抵抗素，调节食欲、胰岛素敏感性和炎症。

棕色脂肪组织通过解偶联蛋白 1 专门用于产热，该蛋白将线粒体质子梯度以热量的形式耗散，而不是产生 ATP。棕色脂肪组织在婴儿中含量丰富，在成人中也以代谢显着水平存在，特别是在锁骨上和椎旁区域。寒冷暴露通过刺激交感神经激活棕色脂肪组织，增加能量消耗。

心

心脏是一个专性有氧器官，能量需求较高，每天消耗约 6 公斤 ATP。与骨骼肌不同，心脏保持持续的收缩活动，不能依赖无氧代谢。心脏主要使用脂肪酸，可满足其能量需求的 60% 至 90%。剩余的能量来自葡萄糖、乳酸和酮体，其比例取决于底物的可用性。

心脏表达一种独特的乳酸脱氢酶 LDH1 亚型，它会受到高丙酮酸水平的抑制。这有利于乳酸转化为丙酮酸，使心脏能够使用循环的乳酸作为燃料。心脏的代谢灵活性使其能够在底物之间切换，但在心力衰竭等情况下，代谢不灵活性会随着脂肪酸氧化的减少和葡萄糖利用率的增加而发展。

大脑

大脑的新陈代谢率是所有器官中最高的，尽管大脑仅占体重的 2%，但它却消耗了身体约 20% 的氧气。在正常进食条件下，大脑几乎只使用葡萄糖。葡萄糖通过 GLUT1 转运穿过血脑屏障，并通过 GLUT3 被神经元吸收，GLUT3 的 Km 较低，即使在血糖较低时也能确保葡萄糖的摄取。

在长时间禁食期间，大脑会适应使用酮体，主要是β-羟基丁酸和乙酰乙酸。酮体通过单羧酸转运蛋白进入大脑并转化为乙酰辅酶A以产生能量。禁食约 3 天后，酮体提供大脑约 30% 的能量，饥饿几周后，酮体会增加到 70%。这种适应减少了肌肉蛋白糖异生的需要。

红细胞

红细胞缺乏线粒体，完全依靠无氧糖酵解来产生 ATP。他们每天以大约 40 克葡萄糖的速度将葡萄糖代谢为乳酸。红细胞还利用磷酸戊糖途径生成 NADPH，以维持还原型谷胱甘肽并防止氧化损伤。