氨基酸分解代谢是氨基酸分解为能量或转化为代谢中间体的过程。从氨基酸中除去的氮原子是有毒的，必须转化为尿素才能排出体外。

氨基酸分解代谢

转氨

氨基酸降解的第一步是去除氨基。转氨酶将氨基转移至α-酮戊二酸，形成谷氨酸和与原始氨基酸相对应的α-酮酸。

氧化脱氨

谷氨酸被转运到线粒体，其中谷氨酸脱氢酶以游离氨 (NH4+) 的形式去除氨基，重新生成 α-酮戊二酸。该反应使用 NAD+ 或 NADP+ 作为辅因子。

碳骨架

剩余的碳骨架（α-酮酸）进入代谢途径。它们被分类为生糖型、生酮型或两者兼而有之。生糖氨基酸具有碳骨架，可以通过糖异生 转化为葡萄糖。生酮氨基酸具有碳骨架，可转化为乙酰辅酶A或乙酰乙酸、脂肪酸或酮体的前体。有些氨基酸既具有生糖作用又具有生酮作用。

尿素循环

氨运输

游离氨有毒，尤其对大脑有毒。在大多数组织中，氨通过谷氨酰胺合成酶转化为谷氨酰胺，然后安全运输到肝脏。

尿素循环步骤

尿素循环发生在肝脏中，通过一系列步骤将氨转化为尿素并排出体外。在线粒体中，氨与 CO2 和 ATP 结合形成氨基甲酰磷酸。然后氨基甲酰磷酸与鸟氨酸结合形成瓜氨酸。瓜氨酸被转运到细胞质，在那里与天冬氨酸结合形成精氨基琥珀酸。精氨基琥珀酸裂解为精氨酸和富马酸。最后，精氨酸被精氨酸酶水解产生尿素并再生鸟氨酸，完成循环。

最终结果

尿素循环将两分子氨和一分子碳酸氢盐转化为一分子尿素，并通过尿液排出体外。产生的富马酸盐将尿素循环与柠檬酸循环联系起来。