氨基酸分解代谢是氨基酸被分解以产生能量或转化为代谢中间产物的过程。从氨基酸中去除的氮原子是有毒的，必须转化为尿素才能排出体外。

氨基酸分解代谢

转氨作用

氨基酸降解的第一步是氨基的去除。氨基转移酶将氨基转移到α-酮戊二酸上，形成谷氨酸和对应于原始氨基酸的α-酮酸。

氧化脱氨

谷氨酸被转运到线粒体，在那里谷氨酸脱氢酶以游离氨（NH4+）的形式去除氨基，重新生成α-酮戊二酸。该反应使用NAD+或NADP+作为辅因子。

碳骨架

剩余的碳骨架（α-酮酸）进入代谢途径。它们被分类为生糖氨基酸、生酮氨基酸或两者兼有。生糖氨基酸的碳骨架可通过糖异生转化为葡萄糖。生酮氨基酸的碳骨架可转化为乙酰-CoA或乙酰乙酸，它们是脂肪酸或酮体的前体。有些氨基酸既是生糖的又是生酮的。

尿素循环

氨的运输

游离氨是有毒的，尤其对大脑。在大多数组织中，氨通过谷氨酰胺合成酶转化为谷氨酰胺，以便安全运输到肝脏。

尿素循环步骤

尿素循环发生在肝脏中，通过一系列步骤将氨转化为尿素以排出体外。在线粒体中，氨与CO2和ATP结合形成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸随后与鸟氨酸结合形成瓜氨酸。瓜氨酸被转运到细胞质，在那里与天冬氨酸结合形成精氨酰琥珀酸。精氨酰琥珀酸被裂解为精氨酸和延胡索酸。最后，精氨酸被精氨酸酶水解产生尿素并再生鸟氨酸，完成循环。

净结果

尿素循环将两分子氨和一分子碳酸氢盐转化为一分子尿素，通过尿液排出体外。产生的延胡索酸将尿素循环与柠檬酸循环联系起来。