糖原是一种高度支化的葡萄糖聚合物，是动物体内主要的短期能量储备。它主要储存在肝脏和骨骼肌中，可以快速动员以维持血糖水平或促进肌肉收缩。

糖原结构

糖原是葡萄糖的均聚物，通过 α-1,4-糖苷键与每 8 至 14 个残基出现的分支点上的 α-1,6-糖苷键连接。高度支化提供多个非还原端以快速释放葡萄糖。糖原颗粒围绕称为糖原蛋白的核心蛋白组织，糖原蛋白启动糖原合成。

糖原生成

糖原生成是糖原合成的过程。首先，6-磷酸葡萄糖被磷酸葡萄糖变位酶转化为 1-磷酸葡萄糖。然后，1-磷酸葡萄糖在 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶的催化下与 UTP 反应形成 UDP-葡萄糖。 UDP-葡萄糖充当活化的葡萄糖供体。

糖原合酶将来自 UDP-葡萄糖的葡萄糖单位添加到不断增长的糖原链的非还原端，形成 α-1,4 连接。当链达到约 11 个残基时，分支酶将 6 至 8 个葡萄糖单位的片段转移到内部位置，形成 α-1,6 分支点。这种伸长和分支的循环构建了特征性的树状糖原结构。

糖原分解

糖原分解是糖原分解以释放葡萄糖。糖原磷酸化酶利用无机磷酸盐裂解 α-1,4 连接，产生葡萄糖-1-磷酸。这是糖原分解的限速酶，以活性和非活性形式存在。脱支酶有两个活性：它将三糖单元从分支转移到附近的非还原端，并裂解 α-1,6 键以释放游离葡萄糖。糖原磷酸化酶和脱支酶的联合作用产生约 90% 葡萄糖-1-磷酸和 10% 游离葡萄糖。

1-磷酸葡萄糖通过磷酸葡萄糖变位酶转化为 6-磷酸葡萄糖。在肝脏中，6-磷酸葡萄糖酶将 6-磷酸葡萄糖转化为游离葡萄糖，并释放到血液中。肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原衍生的葡萄糖-6-磷酸直接进入[糖酵解](/guides/grinding.html)。

荷尔蒙调节

糖原代谢受到响应血糖水平的激素的严格调节。胰岛素通过去磷酸化激活糖原合成酶并抑制糖原磷酸化酶来刺激糖原生成。胰高血糖素（在肝脏中）和肾上腺素（在肌肉和肝脏中）通过 cAMP 依赖性磷酸化级联激活糖原磷酸化酶，从而刺激糖原分解，为组织提供葡萄糖和糖异生 的底物。

糖原贮积病

糖原代谢酶的缺陷会导致糖原贮积病。冯吉尔克病是由葡萄糖 6 磷酸酶缺乏引起的，会导致严重的低血糖和肝脏糖原积聚。麦卡德尔病涉及肌糖原磷酸化酶缺乏，导致运动不耐受和肌肉痉挛。庞贝病是由溶酶体 α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏引起的，可导致婴儿致命的心肌病。