La hemostasia es el proceso estrictamente regulado que mantiene la sangre en un estado fluido dentro de la circulación al tiempo que permite la rápida formación de coágulos en los sitios de lesión vascular. Implica una interacción coordinada entre el endotelio vascular, las plaquetas (/guides/platelet-count-and-assessment.html), los factores de coagulación y el sistema fibrinolítico. Comprender la hemostasia es fundamental para interpretar las pruebas de coagulación de laboratorio y diagnosticar trastornos hemorrágicos y trombóticos.
Hemostasia primaria
La hemostasia primaria se refiere a la formación del tapón de plaquetas y ocurre segundos después de la lesión vascular. La lesión endotelial expone el colágeno subendotelial y el factor von Willebrand (vWF). Las plaquetas se adhieren al colágeno expuesto a través de los receptores de glicoproteína Ia/IIa y al vWF a través de la glicoproteína Ib (GPIb). La adhesión desencadena la activación plaquetaria: cambio de forma de esfera discoide a espinosa, degranulación que libera ADP y serotonina de los gránulos densos y fibrinógeno de los gránulos alfa, y síntesis de tromboxano A₂ mediante la ciclooxigenasa (COX). Las plaquetas activadas expresan receptores GPIIb/IIIa que se unen al fibrinógeno, entrecruzando las plaquetas formando un tapón agregado. Este tapón primario es inestable y requiere refuerzo por la cascada de coagulación.
Hemostasia secundaria
La hemostasia secundaria estabiliza el tapón de plaquetas con una malla de fibrina. La cascada de coagulación es una serie de pasos de activación del zimógeno serina proteasa que culminan en la generación de trombina. La trombina convierte el fibrinógeno en fibrina, activa el factor XIII para entrecruzar los polímeros de fibrina y amplifica la coagulación activando los factores V, VIII y XI. La cascada se organiza en vías intrínsecas (activación por contacto), extrínsecas (factor tisular) y comunes. La evaluación de laboratorio emplea el PT y el aPTT para evaluar estas vías.
Mecanismos anticoagulantes
La hemostasia se equilibra mediante mecanismos anticoagulantes naturales que previenen la trombosis excesiva. La antitrombina (AT) es un inhibidor de la serina proteasa que inactiva la trombina y los factores Xa, IXa, XIa y XIIa; su actividad se ve muy acelerada por la heparina. El sistema de la proteína C: la trombina se une a la trombomodulina en el endotelio intacto, activando la proteína C (APC), que con la proteína S como cofactor inactiva los factores Va y VIIIa. El inhibidor de la vía del factor tisular (TFPI) inhibe el complejo factor tisular-factor VIIa. El endotelio produce prostaciclina (PGI₂) y óxido nítrico (NO) para inhibir la adhesión plaquetaria y vasodilatar.
Fibrinólisis
La fibrinólisis es el proceso de degradación del coágulo que elimina la fibrina una vez que se restablece la integridad vascular. El plasminógeno se incorpora al coágulo durante la formación y se activa a plasmina mediante el activador del plasminógeno de tipo tisular (t-PA) del endotelio y el activador del plasminógeno de tipo uroquinasa (u-PA). La plasmina degrada la fibrina en productos de degradación solubles, incluido el dímero D, el producto de degradación de fibrina reticulada específico medido clínicamente. La fibrinólisis está regulada por el inhibidor del activador del plasminógeno-1 (PAI-1) y la alfa-2-antiplasmina, que inhiben el t-PA y la plasmina respectivamente.
Evaluación de laboratorio de hemostasia
La detección inicial de trastornos hemostáticos incluye el PT/INR (vía extrínseca), aPTT (vía intrínseca), fibrinógeno y recuento de plaquetas. La prolongación del TP, del aPTT o de ambos guía la realización de pruebas adicionales con estudios de mezcla (mezcla 1:1 con plasma normal) para distinguir la deficiencia de factor del inhibidor. Se realizan ensayos de factores específicos (factores VIII, IX, XI, XII, factor von Willebrand) y pruebas de función plaquetaria según la presentación clínica y los resultados de detección.
Trastornos hemorrágicos
Los trastornos hemorrágicos se clasifican según la fase defectuosa de la hemostasia. Los trastornos plaquetarios (PTI, enfermedad de von Willebrand, defectos de la función plaquetaria) se presentan con sangrado mucocutáneo (petequias, equimosis, epistaxis, sangrado gingival, menorragia). Las deficiencias del factor de coagulación (hemofilia A/factor VIII, hemofilia B/factor IX, deficiencia de factor XI) se presentan con hemorragia tisular profunda (hemartrosis, hematomas intramusculares, hemorragia intracraneal). La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más común y afecta la hemostasia tanto primaria (adhesión plaquetaria) como secundaria (protección del factor VIII).
