Die Muskelbiopsie wird in OCT schockgefroren. Ein Standard-Panel umfasst: H&E, modifiziertes Gomori-Trichrom, ATPase bei pH 9,4/4,6/4,3, NADH-TR, COX, SDH, saure Phosphatase.

ATPase und Fasertypisierung

Typ I (dunkel bei pH 4,3), Typ II (hell bei pH 4,3). Normal: Schachbrettmuster. Typ-I-Prädominanz bei kongenitalen Myopathien. Typ-II-Atrophie bei Kortikosteroiden, Inaktivität. Fasertyp-Gruppierung bei neurogenen Läsionen.

Mitochondriale Enzymhistochemie

COX-negative, SDH-positive Fasern — diagnostisches Merkmal mitochondrialer Myopathien.