Los tumores primarios del SNC se clasifican según la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central de la Organización Mundial de la Salud (OMS), ahora en su 5ª edición (2021). La clasificación integra histología, IHQ y marcadores moleculares para definir tipos y grados tumorales. Los gliomas son los tumores primarios del SNC más comunes en adultos.
Tumores Astrocíticos
Glioblastoma, IDH-tipo salvaje (grado 4 de la OMS) — el tumor cerebral primario más común y agresivo en adultos. La histología muestra tumor astrocítico altamente celular con atipia nuclear, actividad mitótica, proliferación microvascular y necrosis pseudopalisadante. IHQ: GFAP-positivo (variable), OLIG2-positivo, ATRX conservado (tipo salvaje), sobreexpresión de p53 en 30%. Marcadores moleculares: metilación del promotor de MGMT predice respuesta a quimioterapia con temozolomida; amplificación de EGFR (40%) y mutación del promotor de TERT (80%) son diagnósticas de glioblastoma, IDH-tipo salvaje. La clasificación OMS 2021 diagnostica glioblastoma IDH-tipo salvaje incluso en ausencia de características histológicas de alto grado si están presentes amplificación de EGFR, mutación del promotor de TERT o cambios en el número de copias cromosómicas +7/−10.
Astrocitoma, IDH-mutante (grado 2-4 de la OMS) — las mutaciones de IDH1/2 definen este linaje. El grado histológico se determina por la presencia de anaplasia: grado 2 (baja celularidad, sin mitosis), grado 3 (celularidad aumentada, mitosis), grado 4 (proliferación microvascular o necrosis = glioblastoma, IDH-mutante). IHQ: anticuerpo IDH1 R132H detecta la mutación de IDH1 más común (90% de astrocitomas IDH-mutantes); pérdida de ATRX (nuclear perdido, 70%); sobreexpresión de p53 (60%). El pronóstico es significativamente mejor que el glioblastoma IDH-tipo salvaje.
Tumores Oligodendrogliales
Oligodendroglioma, IDH-mutante y codeleción 1p/19q (grado 2-3 de la OMS) — definido por la combinación de mutación de IDH y pérdida del brazo completo de los cromosomas 1p y 19q. La histología muestra núcleos redondos monomorfos con halos perinucleares (aspecto de huevo frito), red capilar en alambre de gallina y microcalcificaciones. El grado 2 carece de necrosis y alta actividad mitótica; el grado 3 muestra aumento de mitosis y proliferación microvascular. IHQ: OLIG2 fuertemente positivo, GFAP-negativo (células tumorales), IDH1 R132H positivo (90%). La FISH o micromatriz cromosómica confirma la codeleción 1p/19q. Los oligodendrogliomas son los gliomas más quimiosensibles, con supervivencia prolongada después de la terapia con procarbazina-CCNU-vincristina (PCV) o temozolomida.
Ependimomas
Los ependimomas surgen de las células ependimarias que recubren los ventrículos y el canal central. La clasificación OMS 2021 define subgrupos moleculares: ependimoma supratentorial (fusión ZFTA o fusión YAP1), ependimoma de fosa posterior (PFA — mal pronóstico, PFB — buen pronóstico) y ependimoma espinal (amplificación de MYCN en subconjunto agresivo). La histología muestra pseudorrosetas perivasculares (procesos de células tumorales que irradian hacia los vasos sanguíneos) y rosetas ependimarias verdaderas (luz central). IHQ: GFAP-positivo, EMA-positivo (patrón perinuclear punteado), OLIG2-negativo.
Tumores Neuronales y Mixtos Neuronales-Gliales
Ganglioglioma (grado 1 de la OMS) — tumor mixto con células ganglionares dismórficas (neuronas neoplásicas) y células gliales neoplásicas. IHQ: sinaptofisina resalta el componente neuronal; GFAP resalta el componente glial. La mutación BRAF V600E está presente en el 20-60% de los casos. Los gangliogliomas se asocian con epilepsia crónica y tienen excelente pronóstico después de la resección completa.
Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT, grado 1 de la OMS) — tumor benigno, de base cortical, de niños y adultos jóvenes con epilepsia intratable. La histología muestra “elemento glioneuronal específico”: columnas de células similares a oligodendrocitos perpendiculares a la superficie cortical con neuronas flotantes. Molecular: mutación BRAF V600E en 30%; alteraciones de FGFR1 en 30-50%.
Meningiomas
Los meningiomas surgen de las células meningoteliales de la aracnoides. La clasificación OMS 2021 mantiene tres grados basados en criterios histológicos: grado 1 (benigno, 80% — subtipos meningotelial, fibroso, transicional, psamomatoso), grado 2 (atípico, 15-20% — 4-19 mitosis por 10 HPF, invasión cerebral, o 3+ de: arquitectura en láminas, células pequeñas, macronucléolos, hipercelularidad, necrosis espontánea), grado 3 (anaplásico, 1-3% — ≥20 mitosis por 10 HPF o histología francamente sarcomatosa o carcinomatosa). IHQ: EMA-positivo, receptor de progesterona (PR)-positivo en 70% de tumores grado 1 (pronóstico de comportamiento). Molecular: mutación NF2 en 60% (todos los grados); mutación del promotor de TERT en grado 2/3; deleción homocigótica de CDKN2A/B en grado 3.
Consulta Intraoperatoria
La sección congelada o preparación por frotis de tumores del SNC proporciona diagnóstico inmediato durante la cirugía. Preparación por frotis — un fragmento de 1-2 mm de tumor se extiende suavemente entre dos portaobjetos, se seca al aire y se tiñe con azul de toluidina o H&E. El frotis preserva el detalle celular y demuestra el fondo fibrilar (gliomas), dishesión celular (linfoma) y estructuras papilares (tumores del plexo coroideo). La técnica de sección congelada proporciona mejor arquitectura tisular pero toma más tiempo. La consulta intraoperatoria guía al cirujano — tejido adecuado para diagnóstico, confirmación de tejido lesional y diagnóstico preliminar inmediato.
