Os tumores primários do SNC são classificados pela Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da Organização Mundial da Saúde (OMS), agora em sua 5ª edição (2021). A classificação integra histologia, IHQ e marcadores moleculares para definir tipos e graus tumorais. Os gliomas são os tumores primários do SNC mais comuns em adultos.
Tumores Astrocíticos
Glioblastoma, IDH-selvagem (OMS grau 4): o tumor cerebral primário mais comum e agressivo em adultos. A histologia mostra tumor astrocítico altamente celular com atipia nuclear, atividade mitótica, proliferação microvascular e necrose pseudopaliçante. IHQ: GFAP-positivo (variável), OLIG2-positivo, ATRX retido (selvagem), superexpressão de p53 em 30%. Marcadores moleculares: metilação do promotor MGMT prediz resposta à quimioterapia com temozolomida; amplificação de EGFR (40%) e mutação do promotor TERT (80%) são diagnósticos para glioblastoma, IDH-selvagem. A classificação da OMS 2021 diagnostica glioblastoma IDH-selvagem mesmo na ausência de características histológicas de alto grau se amplificação de EGFR, mutação do promotor TERT ou alterações do número de cópias cromossômicas +7/−10 estiverem presentes.
Astrocitoma, IDH-mutante (OMS grau 2-4): mutações IDH1/2 definem esta linhagem. O grau histológico é determinado pela presença de anaplasia: grau 2 (baixa celularidade, sem mitose), grau 3 (celularidade aumentada, mitose), grau 4 (proliferação microvascular ou necrose = glioblastoma, IDH-mutante). IHQ: anticorpo IDH1 R132H detecta a mutação IDH1 mais comum (90% dos astrocitomas IDH-mutantes); perda de ATRX (nuclear perdido, 70%); superexpressão de p53 (60%). O prognóstico é significativamente melhor que o glioblastoma IDH-selvagem.
Tumores Oligodendrogliais
Oligodendroglioma, IDH-mutante e codeletado 1p/19q (OMS grau 2-3): definido pela combinação de mutação IDH e perda de braço inteiro dos cromossomos 1p e 19q. A histologia mostra núcleos redondos monomórficos com halos perinucleares (aparência de ovo frito), rede capilar em fio de galinha e microcalcificações. O grau 2 não tem necrose e alta atividade mitótica; o grau 3 mostra mitoses aumentadas e proliferação microvascular. IHQ: OLIG2 fortemente positivo, GFAP-negativo (células tumorais), IDH1 R132H positivo (90%). FISH ou microarray cromossômico confirma codeleção 1p/19q. Os oligodendrogliomas são os gliomas mais quimiossensíveis, com sobrevida prolongada após terapia com procarbazina-CCNU-vincristina (PCV) ou temozolomida.
Ependimomas
Os ependimomas surgem de células ependimárias que revestem os ventrículos e o canal central. A classificação da OMS 2021 define subgrupos moleculares: ependimoma supratentorial (fusão ZFTA ou fusão YAP1), ependimoma de fossa posterior (PFA, prognóstico ruim, PFB, prognóstico bom) e ependimoma espinhal (amplificação de MYCN em subconjunto agressivo). A histologia mostra pseudorosetas perivasculares (processos de células tumorais irradiando em direção aos vasos sanguíneos) e rosetas ependimárias verdadeiras (lúmen central). IHQ: GFAP-positivo, EMA-positivo (padrão perinuclear em ponto), OLIG2-negativo.
Tumores Neuronais e Mistos Neuronais-Gliais
Ganglioglioma (OMS grau 1): tumor misto com células ganglionares dismórficas (neurônios neoplásicos) e células gliais neoplásicas. IHQ: sinaptofisina destaca o componente neuronal; GFAP destaca o componente glial. A mutação BRAF V600E está presente em 20-60% dos casos. Os gangliogliomas estão associados a epilepsia crônica e têm excelente prognóstico após ressecção completa.
Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT, OMS grau 1): tumor benigno, de base cortical, de crianças e adultos jovens com epilepsia intratável. A histologia mostra “elemento glioneuronal específico”: colunas de células semelhantes a oligodendrócitos perpendiculares à superfície cortical com neurônios flutuantes. Molecular: mutação BRAF V600E em 30%; alterações FGFR1 em 30-50%.
Meningiomas
Os meningiomas surgem de células meningoteliais da aracnoide-máter. A classificação da OMS 2021 mantém três graus baseados em critérios histológicos: grau 1 (benigno, 80%, subtipos meningotelial, fibroso, transicional, psamomatoso), grau 2 (atípico, 15-20%, 4-19 mitoses por 10 CGA, invasão cerebral, ou 3+ de: arquitetura em lençol, células pequenas, macronucléolos, hipercelularidade, necrose espontânea), grau 3 (anaplásico, 1-3%, ≥20 mitoses por 10 CGA ou histologia francamente sarcomatosa ou carcinomatosa). IHQ: EMA-positivo, receptor de progesterona (PR)-positivo em 70% dos tumores grau 1 (prognóstico para comportamento). Molecular: mutação NF2 em 60% (todos os graus); mutação do promotor TERT em grau 2/3; deleção homozigótica CDKN2A/B em grau 3.
Consulta Intraoperatória
Seção congelada ou preparação de esfregaço de tumores do SNC fornece diagnóstico imediato durante a cirurgia. Preparação de esfregaço: um pedaço de 1-2 mm do tumor é suavemente espalhado entre duas lâminas, seco ao ar e corado com azul de toluidina ou H&E. O esfregaço preserva o detalhe celular e demonstra fundo fibrilar (gliomas), disesão celular (linfoma) e estruturas papilares (tumores do plexo coroide). A técnica de seção congelada fornece melhor arquitetura tecidual, mas leva mais tempo. A consulta intraoperatória orienta o cirurgião, tecido adequado para diagnóstico, confirmação de tecido lesional e diagnóstico preliminar imediato.
